Гемофилия: симптомы, лечение
У друга гемофилия. Хочу узнать у вас, какие есть современные подходы к лечению этой болезни. Есть ли какие-то новости?
У друга гемофилия. Хочу узнать у вас, какие есть современные подходы к лечению этой болезни. Есть ли какие-то новости?
Светлана, Можайск
Юрий ЖУЛЕВ, президент Всероссийского общества гемофилии, Москва:
– Жизнь больных гемофилией полностью зависит от наличия жизненно важных лекарств, факторов свертывания крови. У нас в стране произошли огромные изменения к лучшему, и большая часть больных сейчас обеспечиваются препаратами, причем с самого раннего возраста. Очень важно, что это обеспечение происходит за счет федерального бюджета и пациенты не платят ничего, потому что эти препараты очень дорогие и не каждый может позволить себе купить их сам.
Это говорит о существующих шансах, что дети, больные гемофилией, которые сейчас растут и получают подобную терапию, не вырастут инвалидами и, соответственно, смогут посещать школы, вести полноценный образ жизни и быть адаптированными в обществе.
Но, безусловно, есть и проблемы, например у больных с осложненной формой гемофилии (ингибиторная форма гемофилии). К сожалению, у них недостаточный выбор лекарственных средств, а препарат, который сейчас закупается за счет государства, примерно у 30% пациентов не дает нужного эффекта. Соответственно, они не имеют лечения, в связи с чем их жизни остаются под угрозой и очень велик шанс, что их инвалидизация будет углубляться. Для решения проблемы необходимо включить в программу «7 нозологий» ряд препаратов, которые позволили бы с большой долей уверенности сказать, что эти пациенты получают адекватную терапию. В том числе речь идет о международном непатентованном наименовании «антиингибиторный коагуляторный комплекс».
Также есть проблема у пациентов с болезнью Виллебранта (также наследственное заболевание крови), которым препарат не выдается, и они вынуждены получать лекарство для другой формы гемофилии. Конечно, эффективность такой терапии низка, и больные, среди которых есть и мужчины, и женщины (в отличие от гемофилии), страдают, у них есть трудности с остановкой кровотечения.
Остро стоит и вопрос реабилитации и специализированной помощи. Получить адекватную помощь, например, у стоматолога представляется крайне сложным – ведь врачи боятся этих пациентов и не хотят с ними связываться. Это очень острый вопрос! Кроме того, появляются старческие болезни, которые также нужно лечить.
В ближайшее время предполагается новая редакция перечня лекарственных средств по программе «7 нозологий», и мы не раз обращались в Минздрав по этой теме. Надеемся, что государство обратит внимание на эти проблемы и перечень будет пересмотрен, а больные смогут получать именно те лекарственные средства, которые им необходимы.
Ликбез
Гемофилия – наследственное заболевание, связанное с нарушением коагуляции (процессом свертывания крови). Болеют преимущественно мужчины. У людей с гемофилией не хватает или полностью отсутствует один из белков свертывания крови. Две формы гемофилии называются гемофилия А и гемофилия В, в зависимости от того, какой фактор свертываемости крови – VIII или IX – отсутствует или плохо функционирует в крови пациента. В мире страдают гемофилией более 400.000 человек.
Справка
Ингибиторная форма гемофилии. Развитие ингибиторов считается одной из самых серьезных побочных реакций, связанной с лечением гемофилии. Исследования показывают, что это может произойти в 3 случаях из 10 у людей с тяжелой формой гемофилии А. И в 1 из 20 – с гемофилией В. Ингибиторы – это антитела, которые могут генерироваться у людей, больных гемофилией. Они воздействуют на свертывание крови. Эти антитела нейтрализуют (останавливают) действие факторов свертывания крови, что увеличивает риск кровотечений у больных гемофилией. Ингибиторы делают кровотечение трудно контролируемым и повышают риск инвалидности, боли в суставах и необходимость срочной помощи, а также ортопедических операций.
