Как лечить муковисцидоз?
У соседского ребенка муковисцидоз. Я впервые столкнулась с такой болезнью. Хотела бы узнать о ней подробнее. Правда ли, что она неизлечима?
У соседского ребенка муковисцидоз. Я впервые столкнулась с такой болезнью. Хотела бы узнать о ней подробнее. Правда ли, что она неизлечима?
Лариса, Москва
Ликбез
Муковисцидоз – самое распространенное генетическое заболевание, затрудняющее дыхание. Оно передается по наследству, проявляется в младенчестве. В России зарегистрировано около 2500 больных муковисцидозом, но в реальности их значительно больше, поскольку раньше заболевание не всегда диагностировалось и часть больных лечились от другого. Сейчас выявлять муковисцидоз удается на раннем этапе, ведь он включен в программу неонатального скрининга (обязательного обследования новорожденных на выявление наиболее распространенных врожденных и наследственных заболеваний). Именно он позволяет обеспечить раннее выявление муковисцидоза и его своевременное лечение.
Николай Капранов, заслуженный деятель науки РФ, д. м. н., профессор, руководитель Российского центра муковисцидоза:
– В связи с тем, что муковисцидоз – заболевание генетическое, оно пока, к сожалению, неизлечимо. Однако с помощью современной комплексной терапии мы можем существенно продлить жизнь больным. На протяжении всей жизни они должны принимать муколитические препараты, разжижающие мокроту в легких, антибиотики, пищеварительные ферменты, препараты, разжижающие желчь, жирорастворимые витамины A, D, E и K. Необходима специальная дыхательная гимнастика. И мы очень надеемся, что в ближайшее время будут найдены пути излечения заболевания и мы сможем спасти тысячи жизней.
Что за болезнь
Слово «муковисцидоз» происходит от латинских слов mucos (слизь) и viscidus (вязкий): при этой болезни поражаются железы, производящие секреты – слизь, слюну, пищеварительные соки, пот, желчь. В первую очередь страдают органы, в которых есть слизистые оболочки и производится секрет – легкие, бронхи, желудок, кишечник, поджелудочная железа, печень. Когда нарушается работа желез, слизь становится густой, вязкий секрет скапливается и в органах формируется хронический воспалительный процесс. Постоянные осложнения приводят к инвалидизации и ранней смертности.
Признаки: нестабильная работа кишечника; отставание в весе, возможное даже при хорошем аппетите; часто повторяющиеся бронхиты и/или воспаление легких; продолжительный приступообразный кашель; одышка; хронический гайморит; утолщение кончиков пальцев на руках и ногах (так называемые барабанные палочки) и уплощение ногтей (так называемые часовые стекла); соленый привкус кожи, кристаллики соли на коже.
Владимир золотихин президент благотворительного фонда «Во имя жизни».
Помощь больным муковисцидозом»
– Несмотря на то, что муковисцидоз входит в программу «7 нозологий» (лекарственное обеспечение больных особо тяжелыми заболеваниями), этого явно недостаточно. В некоторых российских регионах на должном уровне не налажено лекарственное обеспечение, и многие пациенты до сих пор не получают жизненно важных препаратов в полном объеме. Также существует проблема по обеспечению лекарствами вновь диагностированных пациентов и в рамках программы «7 нозологий», но проходит немало времени, прежде чем их включают в льготные списки и они начинают получать терапию. Пациенты теряют драгоценное время. Но мы верим, что с принятием нового законодательства удастся изменить ситуацию к лучшему.
Факт
Муковисцидоз – редкое заболевание, требующее дорогостоящего лечения, поэтому все пациенты должны обеспечиваться современным лечением бесплатно в рамках госпрограммы «7 нозологий».
